Spoed
Wat te doen in geval van spoed?
Bij een spoedgeval bij mensen met het Marfan syndroom of een aanverwante aandoening zoals het Loeys-Dietz syndroom, het vasculaire Ehlers-Danlos syndroom of een andere aanverwante genetische aorta-aandoening is het van belang dat de medische zorgverleners zo snel mogelijk beschikken over informatie over de conditie van de patiënt.
Mensen met het Marfan syndroom of een aanverwante aandoening, hebben een veel groter risico op een aortadissectie of andere arteriële dissectie dan andere mensen. Ook zijn er risico’s op andere complicaties.
| Laat patiënt niet naar huis gaan tot de mogelijkheid van een aortadissectie of een andere arteriële (hoofd tot bekken) dissectie en andere complicaties zijn uitgesloten! |
Symptomen van aortadissectie kunnen verschillen en niet-specifiek zijn:
- Pijn op de borst is het meest voorkomende symptoom
- Pijn kan ook aangegeven worden in de rug en/of de buik
- Pijn kan ernstig of onduidelijk zijn, constant of afwisselend, uitstralend naar buik en/of borst,
- Pijn is vaak plotseling, hevig, scheurend en beklemmend
- Kortademigheid, bewustzijnsvermindering en misselijkheid
- Slecht voelbare pols
- Tintelingen
- Vaak geeft de persoon aan dat er iets helemaal fout is.
Belangrijke informatie is:
- Cardiale voorgeschiedenis
- Oogheelkundige voorgeschiedenis
- Voorgeschiedenis van eventuele longproblemen
- Chirurgische voorgeschiedenis
- Medicijngebruik
- Behandelend artsenteam
Belangrijkste onderzoeken
De belangrijkste onderzoeken bij de aortadissectie zijn een CT-scan, transoesofagale echo en/of MRI.
- Kies het onderzoek dat het snelst beschikbaar is en het snelst beoordeeld kan worden door een expert.
- Een normale thoraxfoto sluit de mogelijkheid van een aortadissectie niet uit.
- Laat aortadissectie niet buiten beschouwing tot het definitief is uitgesloten.
| 50% van de patienten met een ongediagnosticeerde aortadissectie overlijdt binnen 48 uur. |
Personen met het Marfan syndroom en aanverwante aandoeningen hebben een verhoogd risico op een snelle progressie en slechte uitkomst bij een acute aortadissectie. Gespecialiseerde thoraxchirurgen die zijn opgeleid om deze personen te behandelen zijn nodig.
Bij de diagnose aortadissectie moet de persoon onmiddellijk naar een expertisecentrum vervoerd worden.
Alarmsignalen bij Marfan syndroom
Kinderen en volwassenen met het Marfan syndroom hebben een verhoogd risico op vier soorten medische noodsituaties waarbij zij direct naar het ziekenhuis moeten. Deze noodsituaties en (alarm-)signalen die er bij horen leest u hieronder.
| Kijk voor aan het Marfan syndroom verwante aandoeningen ook naar de specifieke symptomen voor deze aandoeningen! Klik hiervoor op deze tekst! |
Acute problemen komen relatief vaker voor bij patiënten met het Marfan syndroom. Met name acute problemen van:
1. Hart- en/of bloedvaten
- Aortadissectie of ruptuur
- Aorta-aneurysma
- Mitralisklepprolaps
- Aorta-insufficiëntie
- Endocarditis
2. De ogen
- Netvliesloslating
- Lensluxatie
Als netvliesloslating niet direct behandeld wordt, leidt het meestal tot blijvend, ernstig slechtziendheid of tot totale blindheid.
Mogelijke (alarm)signalen die wijzen op een netvliesloslating:
- Transparante stippen of spikkels van verschillende grootte, vorm en samenstelling in het blikveld.
- Heldere lichtflitsen met name aan de randen van het blikveld
- Wazig zien
- Schaduw of blindheid in een gedeelte van het blikveld van een oog
De symptomen kunnen zich langzaam of plotseling ontwikkelen
3. De longen
- Spontane pneumothorax
- Emfyseem
- Ernstige luchtweginfecties
Mogelijke (alarm)signalen die kunnen wijzen op een pneumothorax:
- Pijn op de borst: Plotseling, scherp en mogelijk drukkend gevoel
- Kortademigheid
- Snelle hartslag
- Snelle ademhaling
- Hoesten
- Vermoeidheid
- Cyanose
4. Beknelde liesbreuk, navelbreuk
Omdat een ingeklemde breuk levensbedreigend is, moet er onmiddellijk geopereerd worden.
Mogelijke (alarm)signalen:
- Veel pijn op de plaats van inklemming
- Misselijkheid en braken
- Vaak uitblijven van de stoelgang
- Vaak winderigheid
